Dentro de la familia de las ataxias, ya sabéis, esa enfermedad rara neurodegenerativa poco
conocida de la que existen (para “facilitar” la investigación sobre ella) varias decenas de tipos,
quizá la más popular en el conocimiento e imaginario públicos sea la Ataxia de Friedreich, una
de las variedades que se manifiestan a más temprana edad y una de las más agresivas con la
persona afectada y, como ocurre en todo este tipo de dolencias, con su entorno.
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Recordemos de forma muy resumida: la Ataxia de Friedreich es una enfermedad de las
catalogadas como “raras” que ocasiona daño progresivo al sistema nervioso y se caracteriza
por la destrucción de ciertas células que controlan los movimientos musculares. Aunque no
pueden darse cifras muy precisas, la Ataxia de Friedreich es la ataxia hereditaria más frecuente.
La enfermedad normalmente aparece entre los cinco y los quince años de edad, pero se han
registrado edades de inicio de la enfermedad desde los 18 meses a los 30 años, afectando
por igual a hombres y mujeres.
El primer síntoma en aparecer es, generalmente, la carencia de la coordinación de
movimientos musculares que, en un principio, solo afecta a la marcha, pero, más tarde se
extiende a los brazos, manos y tronco. Otros síntomas, y no es una relación exhaustiva, son
problemas cardíacos, deformidades en los pies, escoliosis vertebral, debilidad y atrofia de los
músculos, pérdida de reflejos en rodillas, muñecas y tobillos, pérdida de sensibilidad en las
extremidades, movimientos rítmicos, rápidos e involuntarios en los ojos y dificultad y lentitud
en el habla. El diagnóstico debe incluir una minuciosa exploración con la realización de
numerosas pruebas por parte del/de los especialista/s (debe tenerse en cuenta la
colaboración en equipo del neurólogo, endocrino, otorrino, etc.). Al tratarse de una enfermedad degenerativa, dentro de la familia de las ataxias, a medida que
pasa el tiempo progresa el deterioro físico, de forma que la mayoría de los pacientes con
Ataxia de Friedreich necesitan, en algún momento de la evolución de su enfermedad, ayuda
para caminar. Dicho de otra manera,los afectados por esta enfermedad, en un tiempo más o
menos corto, se ven obligados a utilizar una silla de ruedas y, progresivamente, cada día más,
a depender de la atenciones y cuidados de sus, generalmente, familiares, pues acaban
perdiendo toda autonomía personal. La progresión es variable de un individuo a otro y
estadísticamente, en general, fallecen debido a los problemas cardíacos. No existe un tratamiento curativo especifico de las ataxias y el objetivo del tratamiento para
ellas es mantener el mejor estado físico posible durante el máximo tiempo. De esta manera,
la rehabilitación continuada es imprescindible (entendiéndola, no como herramienta de
mejora y recuperación de facultades, sino como barrera al progreso del deterioro funcional
que provoca la enfermedad), tanto en su vertiente de fisioterapia para una mejor movilidad y
equilibrio, y logopedia para el habla.
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Con este sombrío panorama, lo humanamente difícil es tener la fortaleza de afrontar la
situación, aunque sólo sea pensando en el bienestar del entorno y, para poder sobrellevar
este tipo de patologías, el enfermo debe contar con una explicación de su dolencia y saber
cómo interpretarla sin caer en el negativo “¿Por qué yo?”, el paso siguiente es la alianza
terapéutica (el médico aporta su saber y el paciente su forma de abordar la enfermedad) pero,
como en estas enfermedades, una vez que la idea de cura se ha eliminado, la estrategia es
luchar por mantener una calidad de vida que haga pensar que vivir vale la pena, pensando
que ese proceso, el conseguir bienestar, sentirnos satisfechos, al final pasa por las relaciones
con tenemos con los demás, luego el promover las relaciones afectivas es una forma de
positivismo frente a la enfermedad. Trabajar, mantenerse activo física, mental y socialmente
es otro arma para convivir con la enfermedad (siempre y cuando no sea incapacitante). Por
otro lado, tengamos en cuenta que el miedo es un compañero de viaje del enfermo pero el
adulto (los enfermos niños o adolescentes son otra cosa) mira al miedo de frente sobre todo
porque entiende la relación que tiene el tratamiento anímico con una calidad de vida buscada
y lucha por priorizarlo. Según ese esquema, se ha de convenir que hay muchos “héroes anónimos” inmersos en una
lucha cuyo objetivo no es el final del camino sino el propio camino, sea marcado por una
u otra enfermedad, y que, a veces, alguno de esos “héroes” sale a la luz pública; uno de ellos
es Stephen Hawking, con una enfermedad que no era ataxia y convertido en modelo de
muchas cosas. Contaba Stephen Hawking que cuando estaba en su tercer año de universidad,
en Oxford, se dio cuenta de que se estaba volviendo más torpe: “Me tropecé y me caí dos o
tres veces sin motivo alguno”. No le dio importancia, pero su padre sí, y le llevó a un
especialista. Le ingresaron durante dos semanas y le sometieron a varias pruebas. “Después
de todo aquello no me dijeron qué tenía, excepto que yo era un caso atípico. Entendí,
sin embargo, que esperaban que siguiese empeorando y que no había nada que pudiesen
hacer, excepto administrarme vitaminas. Se notaba que no esperaban que eso tuviese
demasiado efecto. No quise pedir más detalles porque obviamente eran graves”. Los “detalles”
correspondían a las siglas ELA, esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad degenerativa
que destruye las neuronas motoras. Hawking fue diagnosticado a los 21 años y avisado de
que la esperanza de vida media de las personas con ELA es de entre cuatro y cinco años.
Difícilmente superaría los 25 años y pocas probabilidades había de que llegase a los 27. Pero
Hawking llego a los 27 y los sobrepasó con creces. Falleció en marzo de 2018 tras cumplir los
76 años. ¿Cómo lo hizo? ¿Cómo pudo Hawking, u otros en situación similar, superar las
previsiones más optimistas sobre su esperanza de vida?. La respuesta es compleja y, desde luego, sobrepasa con mucho los límites y el propósito de
estas líneas, que es sólo el de reflexionar sobre el problema y no el de aventurar hipótesis
acerca de un tema tan delicado y espinoso. El caso de Hawking es muy excepcional y la
mayoría de los neurólogos están de acuerdo en este punto, médicamente, cuando la ELA
comienza por la médula espinal y avanza despacio, como ocurrió con él, tarda mucho en
afectar a los músculos necesarios para sobrevivir y, además, su salud, aunque deteriorada
progresivamente en general, nunca tuvo un empeoramiento brusco por otras causas y, al
parecer de los expertos, la edad de los pacientes en el momento de manifestarse la
enfermedad parece ser la clave: cuanto más jóvenes son, más despacio parece avanzar la
enfermedad, lo que también encaja con el caso de Hawking, que fue diagnosticado muy joven.
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Tanto en el caso de la ELA de Hawking como, en general, en todas las enfermedades
neurodegenerativas, los enfermos necesitan atención especializada, pero también
investigación básica que desvele qué desencadena la enfermedad, por qué a veces es una
asesina rápida y otras veces se toma su tiempo, y qué podemos hacer para detenerla;
neurólogos, enfermeros, fisioterapeutas, logopedas, psicólogos, asistentes sociales, cuidados
paliativos, ayuda técnica y recursos económicos son necesarios porque los cuidados y la
terapia no detienen la enfermedad, pero son fundamentales para mejorar la calidad de vida
del enfermo, sobre todo teniendo en cuenta (digamos la verdad, por crudo que resulte) que
nos encontramos ante enfermedades especialmente crueles porque las capacidades
mentales nunca se pierden y el paciente es consciente en todo momento de todo lo que le
ocurre mientras se va quedando atrapado en su propio cuerpo cada vez menos controlable,
con todo lo que comporta el ser testigo/protagonista del doloroso y fatídico proceso de pérdida
de autonomía-independencia-privacidad-intimidad.
En este aspecto es particularmente lacerante, indignante y preocupante que en España
muchas unidades clínicas no cuentan con los recursos necesarios y que enfermos denuncian
que les han llegado a retirar la fisioterapia porque decían que no iban a mejorar, en lo que
puede interpretarse como un ejercicio de "derroche de sensibilidad y comprensión" ante estos
enfermos. ¿Puede hacerse algo aquí? Partiendo de la base de los enunciados sociales estándar que
rodean al enfermo que le hacen buscar consuelo en la pena social que desprende diciéndole
que, como “esclavo de tus patologías, tú ya no eres tú, eres tu enfermedad, sus miedos,....”,
pero la clave de fuerza contra esa pena está en no luchar contra la enfermedad sino con ella
porque, en este proceso soy sujeto de estudio y el sujeto que estudia, una terapia para
aceptar la enfermedad entendida como potencia que ata a la vida en un juego a ciegas con
el azar. No nos engañemos, el proceso emocional es complicado dado que al principio se
acepta el discurso de la pena poniendo la enfermedad como escudo hasta que llega un
momento que se intenta encajarla en la vida. Los discursos sociales sobre el enfermo pesan
más de lo que parece pues lo sitúan en un espectro de la sociedad del que es difícil salir.
Cuesta luchar contra el encasillamiento, no hacerle caso, pero se ha de conseguir, coger las
riendas de la propia vida y que no sea la enfermedad la que la guía. Volviendo en concreto a la Ataxia de Friedreich, y hablando de qué se puede hacer para
evitar ese nocivo encasillamiento/aislamiento del enfermo, la propagación de Internet ha
propiciado la aparición de blogs, páginas web, contactos en las Redes Sociales,… que se
han erigido en eficaz punto de encuentro en el que los afectados y sus entornos tomen
conciencia de que no están solos, que su mundo no se ciñe a su entorno y ni siquiera a su
ciudad o su país, comparten experiencias e, incluso, sean capaces de evadirse anímicamente
(cuidado con “endiosar la Red, pero esa es otra historia). Aprovechando ésto, acabaremos
estas reflexiones ofreciendo la traducción de un artículo, a medio camino entre la evasión y la
confesión, publicado hace pocos días originalmente en inglés en uno de los muchos sitios de
Internet que se dedican hoy al tema, la página web Friedreich’s Ataxia News, dedicada a
publicar lo último en ciencia e investigación relacionadas con la enfermedad para que los
pacientes (y sus entornos) puedan acceder y entenderlo, escrito por Matthewt Lafleur,
diagnosticado con Ataxia de Friedreich a los 11 años de edad y actualmente profesor de
inglés y con un máster como asesor en salud mental, con el sugestivo título de Planificación
para mi futuro impredecible.
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"No puedo creer que hayamos encontrado esto", le dije a mi
amiga Jennifer, sosteniendo la carpeta de tejidos vegetales sobre mi
regazo. "¿Crees que deberíamos abrirlo?"
El sol brillaba intensamente este día
de primavera de 2010, pero ni Jen ni yo podíamos verlo. Estábamos
trabajando en nuestras becas de posgrado enclaustrados en la oficina
del consejero de educación. Cada uno de nuestros tres profesores
principales tenía una oficina conectada a la oficina principal,
donde contestábamos el teléfono haciendo el trabajo básico de
oficina.
Ese día, todos nuestros profesores se
habían ido, cada uno a una reunión diferente. Jen y yo nos quedamos
solos en la oficina. Encontramos una nota en la parte superior de
nuestro escritorio, que nos dio nuestra tarea del día:
Por favor, revisad todos los papeles
viejos almacenados en la recepción y poned todos los papeles de
antigüedad superior a un año en las cajas de archivo en la
habitación de atrás.
Unas horas más tarde, casi habíamos
terminado. La mayoría de los documentos que descubrimos eran
obsoletos y no merecían una segunda revisión.
Pero luego encontramos aquella carpeta forrada de tejidos vegetales
con la etiqueta "Entrevistas de las solicitudes: otoño de
2008".Ese era el año en que Jen y yo solicitamos y fuimos aceptados en este programa de consejería.
La carpeta estaba llena de las notas de los profesores sobre nuestras entrevistas.
Solo fingimos seriedad y vacilación antes de decidirnos a sacar y ver las notas de nuestras propias entrevistas.
Leer sobre la entrevista desde una perspectiva distinta a la mía fue ... bastante chocante. Romper mi propia memoria y ver un evento desde el punto de vista de otra persona es sinceramente aterrador, pero necesario.
La pregunta escrita en la parte
inferior de la hoja: “¿Cuáles son sus planes para el futuro?”,
destacaba por lo que el profesor había escrito debajo: “Objetivos
poco claros. Puede que tenga que programar una entrevista de
seguimiento ".
Esa entrevista de seguimiento nunca
sucedió. Por alguna razón, probablemente por falta de tiempo, fui
aceptado de todos modos en el programa de posgrado.
Ese día, afronté una nueva verdad
sobre mí mismo, algo que siempre había sabido, pero no me di cuenta
de que otros también lo notaban: evitaba hacer planes para el
futuro. También me di cuenta de que a veces esto no es tanto un
capricho como un problema. Casi me cuesta mi admisión a la escuela
de posgrado. Cerré la carpeta, la puse de nuevo en mi regazo y giré
mi silla de ruedas eléctrica hacia la siguiente habitación para
colocar la carpeta en el armario de archivo.
*****
Yo era un niño bastante
imaginativo. He escrito acerca de perderme en mis fantasías
en el pasado.
Cuando se me preguntó sobre la cuestión clásica a
los niños de lo que quería
ser cuando fuera mayor,
normalmente respondía con algo
muy llamativo. Quería ser
un actor o un doble de
escenas de acción. A veces
quería ser un agente secreto o un espía.
Incluso jugué con la idea de ser un famoso cantante o guitarrista,
aunque tampoco había
aprendido nunca a tocarla.Entonces la Ataxia de Friedreich (FA) se asomó con su fea cabeza y, de repente, mis planes para el futuro se hicieron imposibles. FA fue la piedra arrojada a esa imagen como de vidriera de mi futuro. No estaba aún preparado para mirar los fragmentos de esa rotura, para aceptar el futuro alternativo – el de alguien con una discapacidad - cuando estaba en la escuela secundaria.
Como las notas de mi entrevista sugerían entonces, tal vez aún me resista a hacerlo. Establecer una meta en la vida no es fácil para mí. Estoy acostumbrado a problemas inesperados que me impiden encontrar mi destino. Estoy montando un teleférico que está saliendo lentamente de las vías.
En cierto modo, estoy orgulloso de esto. Lo veo como adaptación: vivir en el presente, sin pensar en el futuro. Pero, como sucede con la mayoría de las cosas, si se lleva eso al extremo, se convierte en un problema.
Debe haber un equilibrio entre la
valoración del presente y la planificación para el futuro. Lo sé y
lo entiendo, pero no siempre encuentro ese equilibrio.
Mi futuro tiene que ser planeado
alrededor de FA, como un árbol que crece alrededor de una farola. El
árbol se adapta a su entorno, pero sigue creciendo.
Entonces, aunque el futuro a veces da
miedo, sigue creciendo. Prometo que yo también lo haré.
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